عوامل مختلفي را در ايجاد اين بيماري (با زمينه ژنتيكي مناسب) و يا تشديد آن موثر دانسته‌اند كه عبارتند از:

1 داروها بخصوص پني‌سيلامين و كاپتوپريل 2 فاكتورهاي غذايي در موادي مثل سبزيجات از جمله سير و پياز 3 عوامل فيزيكي مثل سوختگي، اشعه ايكس و ماوراء بنفش 4 ‌ سرطان‌ها 5 عفونت، بخصوص ويروسي 6 ‌ هورمون‌ها و حاملگي 7 درماتيت تماسي 8 استرس روحي 9 وجود بعضي بيماري‌هاي خود ايمني مثل تيموما و مياستني گراويس

علائم: تاول‌هاي دهاني در اكثر بيماران چند ماه قبل از ضايعات پوستي بروز مي‌كند. تاول‌هايي كه تركيده‌اند، زخم دردناك با ترميم آهسته دارند و ممكن است اين ضايعات به سطح خارجي لب‌ها گسترش يابد. در موارد شديد، حفره دهان به طور كامل زخم شده و درد، بخصوص در هنگام غذا خوردن بيشتر مي‌شود. درگيري حلق و حنجره باعث اشكال در بلع و خشونت صدا مي‌شود. ساير سطوح مخاطي نيز ممكن است درگير شده و زخم اوليه در ناحيه تناسلي يا چشم ظاهر شود. مرحله تاول‌هاي منتشر در بيشتر بيماران از حدود 5 ماه بعد از شروع ضايعات دهاني رخ مي‌دهد. تاول‌ها محتوي مايع شفاف و گاه چركي مي‌باشد كه بيشتر در نواحي صورت، تنه، نقاط تحت فشار، كشاله ران و زير بغل ظاهر مي‌شود. بهبود ضايعات، بدون اثر جاي زخم بوده اما رنگ پوست اغلب تغيير مي‌كند. در فرم شديد ممكن است مقدار قابل توجهي مايع و پروتئين از راه زخم‌هاي پوستي دفع شود كه منجر به اختلال شديد الكتروليتي، كاهش آلبومين يا بروز عفونت‌هاي ثانويه مي‌شود.

درمان موضعي: در ابتلاي وسيع پوستي، استحمام روزانه و استفاده از ضد عفوني‌كننده‌ها نقش مهمي‌دارد. براي تخفيف درد ناشي از زخم‌هاي لب و دهان، مخلوطي از آنتي اسيد و شربت ديفن هيدرامين با نسبت مساوي و بخصوص قبل از غذا و يا استفاده از دهان شويه‌هاي ضدعفوني كننده ممكن است مفيد باشد.

درمان سيستميك: اين بيماري اغلب به صورت محدود شروع شده و قبل از رسيدن به مرحله منتشر، ممكن است چندماه در اين مرحله باقي بماند. فرم محدود را بايد با مقدار كافي از كورتن‌هاي خوراكي درمان كرد و در فرم منتشر ممكن است نياز به مقادير بيشتري از كورتن‌هاي خوراكي باشد. انواعي از داروهاي مهار كننده سيستم ايمني را جهت كنترل بهتر بيماري و يا كاهش نياز به استروئيد به‌كار برده‌اند كه به تنهايي يا همراه كورتن‌ها استفاده مي‌شود. ساير داروها و روش‌هاي درماني شامل تزريق داخل عضله، مصرف گاماگلوبولين وريدي، پلاسمافرز و فتوفرز، فتوكموتراپي يا تركيب نيكوتين آميد و تتراسيكلين مي‌باشد. قبل از پيدايش درمان با كورتن‌ها، اكثر بيماران به علت اختلالات بيوشيميايي و عفونت‌هاي ثانويه فوت مي‌كردند.

دكتر مهرانگيز توتونچي